La enfermedad o síndrome de Sjögren, tiene una prevalencia entre un 2 y 5 % en la población general, afectando con preferencia a las mujeres entre la cuarta y sexta décadas de la vida, son más frecuente los hallazgos relacionados con la disminución de la secreción vaginal y la presencia de síntomas generales. Debido a su carácter crónico suele tener un efecto adverso sobre la calidad de vida de los pacientes que la sufren, tiene con frecuencia un curso variable con períodos de exacerbación y remisión de los síntomas, que incluyen estados subclínicos apenas perceptibles por el enfermo[1] [2], no obstante, ¿Qué es la enfermedad de Sjögren? ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Sjögren? ¿Es peligroso el síndrome de Sjögren?, el siguiente articulo te brindamos información del tema.

¿Qué es la enfermedad de Sjögren?

El síndrome de Sjögren (SSJ) es un trastorno crónico, autoinmunitario y multisistémico que afecta a las glándulas secretoras, en particular, a las glándulas lagrimales y salivales, produciendo sequedad en los ojos (xerostomía) y en la boca (xeroftalmía), respectivamente[3]. Además de estos síntomas principales, puede afectar a otras partes del cuerpo, como la piel, las articulaciones, los pulmones, los riñones y el sistema nervioso, generando manifestaciones sistémicas en algunos pacientes

¿Qué causa la enfermedad de Sjögren?

La causa exacta de la enfermedad de Sjögren no está completamente clara. Etiológicamente, se ha reportado que la naturaleza autoinmune de la enfermedad en los pacientes se da por la presencia de anticuerpos como los antinucleares, los anti-Ro y anti-La, así como también la presencia del factor reumatoide, el anti-centrómero y el receptor anti-muscarínico[4]. Otra característica de la enfermedad que implica una etiología autoinmune es la presencia de un infiltrado linfocítico en los órganos comúnmente involucrados, las glándulas salivales y lagrimales[5].

Además, se sabe que este trastorno autoinmune causa que el sistema inmunitario ataque y destruya por error las glándulas que producen lágrimas y saliva. Los científicos consideran que su origen es multifactorial, involucrando una combinación de factores genéticos y ambientales.

Se han identificado varios genes asociados con la predisposición a la enfermedad, y se cree que ciertos factores ambientales, como infecciones previas por virus o bacterias, podrían actuar como desencadenantes en personas genéticamente susceptibles. Además, la enfermedad es más frecuente en mujeres, especialmente de mediana edad, y puede presentarse sola (primaria) o asociada a otras enfermedades autoinmunes (secundaria o asociada)

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Sjögren?

Los síntomas principales de la enfermedad de Sjögren son:

• Ojos secos: Sensación de ardor, picazón, irritación, sensación de tener arena en los ojos, visión borrosa y molestia ante la luz brillante.
• Boca seca: Sensación de boca algodonada, dificultad para masticar, tragar o hablar, pérdida del sentido del gusto, saliva espesa, dolor o úlceras bucales, aumento de caries e infecciones bucales.
• Sequedad en otras mucosas: Sequedad nasal, de garganta, tos seca persistente, sequedad vaginal (con prurito o dolor durante las relaciones sexuales).

Otros síntomas comunes: Fatiga, dolor articular y muscular, piel seca o erupciones cutáneas, hinchazón de glándulas salivales, ganglios inflamados, entumecimiento u hormigueo en manos o pies, reflujo ácido, problemas de memoria o concentración, y, en algunos casos, síntomas sistémicos como afectación pulmonar, renal o del sistema nervioso.

La intensidad y variedad de los síntomas pueden variar de una persona a otra, y algunos pacientes pueden presentar síntomas más graves o afectación de otros órganos

¿Es peligroso el síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren no suele ser una enfermedad potencialmente mortal en la mayoría de los pacientes, y muchas personas mantienen una buena calidad de vida con tratamiento adecuado. Sin embargo, puede ser peligroso o tener complicaciones importantes en algunos casos, especialmente si no se detecta o controla a tiempo.

Complicaciones a tomar en cuenta:

• Daño ocular: La sequedad persistente puede causar úlceras en la córnea e incluso daño permanente en la visión.
• Problemas dentales: La falta de saliva aumenta el riesgo de caries, pérdida de dientes e infecciones bucales como la candidiasis.
• Afectación sistémica: En algunos pacientes, la enfermedad puede afectar órganos como los pulmones (neumonía, fibrosis pulmonar), riñones (insuficiencia renal), hígado o sistema nervioso (neuropatía).
• Linfoma: Existe un mayor riesgo de desarrollar linfoma (cáncer del sistema linfático), especialmente en pacientes con enfermedad activa y prolongada.

Otras complicaciones: Vasculitis, inflamación de la vesícula, alteraciones cardiacas, fatiga crónica y problemas en la piel o articulaciones.

Se recomienda, a fin de evitar cualquiera de estas complicaciones tener un diagnóstico y seguimiento médico adecuados.

¿Cuántos años se puede vivir con síndrome de Sjögren?

La mayoría de las personas con síndrome de Sjögren, especialmente aquellas cuyos síntomas se limitan a sequedad de ojos y boca, tienen una esperanza de vida similar a la población general y el estado de salud general no se ve afectado de forma significativa.

Sin embargo, en casos con afectación multiorgánica o complicaciones sistémicas graves (como enfermedad pulmonar, renal o desarrollo de linfoma), el pronóstico puede ser menos favorable y la expectativa de vida puede verse reducida. Según estudios recientes, la mortalidad global entre pacientes con Sjögren es del 7,7%, y en un 14% de los fallecimientos la causa es la afectación sistémica de la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Sjögren?

Debido a que hasta el momento no existe una cura para la enfermedad de Sjögren, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. El enfoque terapéutico dependerá de la gravedad y tipo de síntomas:

Tratamiento no farmacológico:

• Uso de gotas para los ojos (lágrimas artificiales) y ungüentos para la sequedad ocular.
• Sustitutos de saliva y beber agua frecuentemente para la sequedad bucal.
• Evitar factores que empeoren la sequedad, como el uso de ciertos medicamentos (antihistamínicos, diuréticos, etc.).
• Mantener una buena higiene bucal y evitar el tabaco y el alcohol.
• Controlar el estrés, dormir bien, hacer ejercicio regularmente y seguir una dieta equilibrada.
  
  

Tratamiento farmacológico:

• Medicamentos que estimulan la producción de saliva, como pilocarpina o cevimelina.
• Gotas oftálmicas recetadas (ciclosporina, lifitegrast) para la sequedad ocular moderada o grave.
• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el dolor articular.
• Antipalúdicos (hidroxicloroquina) para síntomas articulares o manifestaciones sistémicas leves.
• Corticoides o inmunosupresores (metotrexato, azatioprina) para afectación grave de órganos internos.
• Terapias biológicas (rituximab, belimumab) en casos graves o complicados, especialmente cuando hay complicaciones sistémicas o linfoma.
• Procedimientos especiales:
• Tapones en los conductos lagrimales para retener las lágrimas en los ojos.
  
  

Tratamiento de infecciones oportunistas, como candidiasis oral, con antifúngicos.

• El tratamiento debe ser individualizado y supervisado por un equipo médico especializado para optimizar la calidad de vida y minimizar complicaciones
  
  

[1] Pertovaara M, Pukkala E, Laippala P, Miettinen A, Pasternack A. A longitudinal cohort study of Finnish patients with primary Sjögren’s syndrome: clinical, immunological and epidemiological aspects. Ann Rheum Dis. 2001;60:467-72.

[2] Roser Solans M, Labrador J, Bosch A. Etiopatogenia del síndrome de Sjögren. Rev Esp de Medicina Clínica. 2001;19(116):750-5.

[3] Guerrero PG, Mora VL, Vaca FS. Síndrome de Sjögren primario y enfermedad quística pulmonar: reporte de un caso. MC. 2018 ; 26(2):85-88.

[4] Ladino RM, Gasitulli OA, Campos MX. Síndrome de Sjögren. Caso clínico. Rev Chil Pediatr. 2015;86(1):47-51.

[5] Harris VM, Scofield RH, Sivils KL. Genetics in Sjögren’s syndrome: where we are and where we go. Clin Exp Rheumatol. 2019; 37 suppl 118(3)234-239.